Болезнь (синдром) Шегрена
Определение. Болезнь Шегрена - первичный синдром Шегрена - системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклитинною инфильтрацией эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. Исходя из патогенетических механизмов развития заболевания HMMoutsopoulos i T. Kordossis (1995) определили синдром Шегрена как аутоиммунный епителиолит.
Кроме первичного синдрома Шегрена, выделяют вторичный синдром Шегрена, развивающийся на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, саркоидоза, аутоиммунных хвоорб печени, тиреоидита Хашимото, Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
В 1933 году шведский офтальмолог HSSjogren подробно описал симптомокомплекс, включающий судий кератокон ¢ юнктивит и ксеростомия у больного полиартритом. С тех пор это заболевание носит его имя ¢ я.
Этиология. Причина хворобиШегрена неизвестна. Обговорбеться участие вирусной инфекции, прежде вируса Эпштейн-Барра, цитомегуловирусу, вируса непатиту В. Как провокуючийчинник рассматриваются психоэмоциональный стресс.
Патогенез. Патогенетические механизмы болезни Шегрена окончательно неизвестны. Важная роль отводит генетическим факторам. Среди пациентов с болезнью Шегрена отмечена большая частота носительства антигенов гистосовместимости HLA D8, DRW 3, Ia-715, Ia-35, что не характерно для вторичного синдрома Шегрена.
Схематично патогенез заболевания можно представить следующим образом: вирус (как возможный этиологический фактор) погружается в эпителиальные клетки выводных протоков экзокринных желез, повреждая их. Поврежденные эпителиальные клетки приобретают необычные для них свойства иммунокомпетентных клеток, что позволяет им выполнять роль антигенпрезентуючих клеток и запускать иммунопатологические процессы. Пошкождени клетки вызывают хемотаксис лимфоцитов в очаг, продуцирующих провоспалительные цитокины, формируют цитотоксические клетки, активируют В-лимфоциты и их трансформацию в плазматические клетки с продукцией огромного количества аутоантител, формирование циркулирующих иммунных комплексов. Все это обуславливает вторичное повреждение клеток эпителия, приводит к поражениям сосудов. Поэтому синдром Шегрена и определяют как "аутоиммунный епителиолит".
Классификация.
Рабочая классификация синдрома Шегрена разработана Институтом ревматологии РАМН.
Подострое течение присущ для большинства больных (60-70%) с дебютом заболевания, как правило, в возрасте до 30 лет. Характерно вовлечение в патологический процесс не только ексзокринних желез, но и других органов. Иначе эту форму нгазивають системной. Началом заболевания всегда есть паротит. Для этого варианта характерна высокая лабораторная активность упрдовж всего периода заболевания и развитие системных поражений в первые годы болезни.
Другие статьи по теме:
-
Возможно ли обойтись без рентгена при лечении зубов-
Избавление от паразитических видов-
Характеристика главных форм иммунитета-
НАРКОМАНИЯ-
Сегментация рынка медицинских услуг, как степень
Добавить комментарий:
